Blaise Pascal (1623-1662), den franske filosofen, matematikern, uppfinnaren mm, upplevde från 18 års ålder inte en dag utan huvudvärk. Hans omgivning hade full förståelse och förklaringen var då lika vanlig som idag 370 år senare – han ansträngde huvudet för mycket! Huvudvärken ökade dock med åren trots åderlåtning och laxering. Pascal led dessutom av illamående och dålig aptit samt krånglande mage, vilket också ansågs bero på att han hade för mycket att fundera över. Det var därför inte heller underligt att han behövde käpp för att gå stadigt!
Pascal korresponderade med samtidens lärda som Fermat och Descartes. Inför ett möte med Descartes en måndagsmorgon 1647 lättade lyckligtvis huvudvärken tack vare åderlåtning i foten på kvällen innan. Däremot måste han annullera ett möta med Fermat på hösten 1660 därför att han inte kunde hålla sig kvar på en häst eller sitta i en vagn.
Sommaren 1662 led Pascal av ännu mer huvudvärk, som behandlades med laxermedel och kräkmedel. Eftersom pulsen var regelbunden och det inte förelåg feber var det inget att oroa sig för ansåg läkarna. ”Det är bara migrän och obalans i kroppsvätskorna”. På kvällen den 18 augusti 1662 drabbades Pascal av två krampanfall, mellan vilka han återfick medvetandet. Det är då han uttalade sina sista ord: ”Må Gud aldrig överge mig”. Han avled senare på natten. Blaise Pascal blev 39 år gammal.
Pascals syster Gilberte berättar att man vid obduktionen ”fann en mörjig lever och gangränösa tarmar”. Huruvida detta var postmortalt betingat eller orsaken till magproblemen diskuterades. Kraniet hade bara en enda tydlig sutur, oklart vilken. ”Suture fontal” (sannolikt fontanellen) hade stått öppen länge under hans barndom och aldrig slutit sig riktigt och var nu täckt av kallus. Obducentens bedömning var att detta var den uppenbara orsaken till den långvariga och kraftiga huvudvärken. Man noterade också en ”oerhört stor cervelle med så tät och hård konsistens att det var skälet till att fontanellen inte hade slutit sig”.
Med termen ”cervelle” avses sannolikt lillhjärnan. Det är inte troligt att hans storhjärna skulle ha kunnat fungera på en så intellektuellt hög nivå med den ovan beskrivna förändringen. Såväl obduktionsfynden som den långa sjukhistorien med tilltagande huvudvärk, dålig balans, ataxi, illamående och kräkningar är förenliga med en expansivitet i bakre skallgropen. Sjukdomen progredierade obevekligt från debuten vid 18 års ålder och dödsorsaken kan ha varit inklämning på grund av ökat intrakraniellt tryck.
Neurologen J. Lhermitte och patologen P. Duclos beskrev 1920 en patient med en förändring i lillhjärnan (”Sur un ganglieneurone diffuse du cortex du cervelet. Bulletin de l’ Association francaise pour l’etude du cancer. Paris 1920;9:99-107”). Vid detta tillstånd, som nu benämns Lhermitte-Duclos sjukdom, föreligger en långsamt växande hamartomliknande förändring i lillhjärnan. De första tecknen brukar visa sig i tidigt i vuxenåren med successiv försämring och död i medelåldern. Symtombilden är individuell men hos de flesta föreligger huvudvärk. Därutöver förekommer yrsel, illamående, dysfagi, nystagmus, diplopi, dysfagi, facialispares och ataxi i varierande konstellationer.
Blaise Pascals dominerande symtom var den kontinuerliga huvudvärken. Dessutom förelåg symtom som kan härledas till en process i bakre skallgropen. Vid Lhermitte-Duclos sjukdom har även ansiktsasymmetri beskrivits. På Pascals dödsmask ses en lätt men tydlig atrofi av vänster ansiktshalva. Det är också känt att han ville bli avbildad sig från sin högra sida.
Att Blaise Pascal hade ett hamartom i lillhjärnan kan naturligtvis ej fastställas med säkerhet. Den bevarade obduktionsberättelsen har såvitt man vet nedtecknats av hans syster och felaktigheter kan föreligga. Hans symtombild var dock likartad den man finner vid processer i bakre skallgropen.
Från 1700-talet fram till 2010 har publicerats närmare hundra artiklar som behandlar Pascals sjukdom i medicinska och andra vetenskapliga tidskrifter. Jag vill avsluta med två citat:
”Vilken mystisk sjukdom led Pascal av från sin barndom, som yttrade sig i egendomliga symtom och ledde till hans död före 40 års ålder”. (Brunetière,1884).
Få frågor har behandlats så omfångsrikt som den om Pascals sjukdom och få med mindre övertygande resultat. (Jean Mesnard, 1962).
Bo Laestadius
Specialist i Neurologi
Stockholm
2011